mardi 22 juin 2021

Favisme : c’est quoi cette maladie rare ?

Le favisme est une maladie génétique relativement fréquente. Elle touche plus de 400 millions de personnes dans le monde, surtout les hommes et essentiellement originaires d’Afrique, d’Asie, d’Inde, du Moyen-Orient et du Bassin Méditerranéen. Les patients atteints de favisme présentent un déficit d’une enzyme indispensable pour la survie des globules rouges, appelée glucose-6-phosphate déhydrogénase (G-6-PD).  Le plus souvent, ce déficit en G-6-PD passe inaperçu, mais si la personne consomme certains aliments ou médicaments, des accidents peuvent survenir. Lors de ces accidents, les globules rouges éclatent, ce qui entraîne une anémie brutale et sévère.

« Le tableau clinique « typique » du déficit en G6PD est celui d’un homme d’origine méditerranéenne jusque-là bien portant, présentant de manière brutale un accès d’hémolyse sévère avec hémoglobinurie (des urines couleur Porto) suite à l’ingestion de fèves ou la prise de médicaments oxydants » explique la Haute autorité de santé, qui a rédigé un guide sur cette maladie chronique à l’attention des professionnels de santé.

Déficit en G-6-PD : quels sont les aliments à éviter ?

Selon les résultats d’une enquête menée par l’Anses, la fève (vicia faba ou féverole) est le seul aliment dont la responsabilité a pu être démontrée dans le déclenchement d’accidents hémolytiques chez les personnes atteintes de favisme. La consommation de fèves doit donc être évitée, quel que soit leur mode de préparation (crues ou cuites, fraîches ou surgelées).

Mais deux substances ont également été à l’origine d’accidents hémolytiques chez certaines personnes atteintes de favisme : la quinine et la vitamine C. Il faut donc éviter les boissons contenant de la quinine (les tonics, les bitters et les boissons énergisantes) ainsi que les compléments alimentaires qui contiennent de la vitamine C. En revanche « la consommation de fruits et légumes apportant naturellement de la vitamine C  ne pose pas de problème particulier.

Déficit en G-6-PD : quels sont les médicaments contre-indiqués ?

  • Acide nalidixique
  • Bleu de méthylène (voie injectable ou usage chirurgical)
  • Dapsone
  • Métamizole sodique (voir Noramidopyrine)
  • Nitrofurantoïne
  • Noramidopyrine (Métamizole sodique)
  • Primaquine
  • Rasburicase
  • Sulfadiazine (voie orale)
  • Sulfafurazole
  • Sulfaguanidine
  • Sulfamethoxazole (triméthoprime+sulfamethoxazole)
  • Sulfasalazine
  • Triméthoprime (triméthoprime+sulfamethoxazole)

Sources : Anses et Haute autorité de santé

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